肌电图特殊病例解析    主讲人：  赵莉

　　肌病( myopathy)是由于各种原因而导致的骨骼肌细胞本身发生病变的一组疾病。临床表现为慢性起病,进行性加重,对称性肢体近端或骨盆带肌和肩胛带肌无力和萎缩,腱反射和感觉功能完全正常,没有肌束震颤。神经传导包括运动和感觉传导检查完全正常,肌电图显示肌源性损害改变。对肌病的诊断主要是根据病史、临床表现、神经电生理检查、肌肉活检、血清肌酶和遗传学检查来诊断,而在临床上当遇到可疑肌病时,最简单、快速也是目前诊断肌病的首选检查方法就是肌电图,它除了可提供有关肌源性损害的肌电图证据外,尚可了解肌肉受累的分布情况以及对治疗的疗效判定,如判断炎性肌病的治疗效果,对是否复发等情况进行观察。

　　肌病时的自发电位:当肌肉放松时可见到下面三种自发电位:即纤颤电位和正锐波、肌强直电位和复杂重复放电。
肌强直电位:是由单个肌纤维反复放电所产生,可能和肌细胞膜兴奋性异常有关,通常多在肌纤维受到机械性刺激包括记录针电极移动后出现。其形状可以是一连串正锐波发放或一连串纤颤电位发放,其波幅时大时小,它的发放频率多固定并且形状比较刻板,在肌电图检查时可以听到典型的“飞机俯冲样”声响,忽高忽低。多伴有临床上的肌强直,可出现于强直性肌营养不良、先天性肌强直低钾性周期性摊痪。

　　肌电图对肌源性损害的检查具有可以检查多块肌肉以确定损害是局限性还是广泛性的特点，为肌肉活检提供部位。还可以识别有某些特殊特点的肌病，如强直性肌病。定期观察一些肌病的治疗疗效，判断预后。但仍具有局限性，如对诊断肌源性损害的敏感性并非很高，当肌源性损害已经比较严重导致大量肌纤维坏死时，才可以出现典型的肌源性损害肌电图，但有些损害很轻，以及内分泌和代谢性肌病肌电图可以正常，所以，肌电图检查正常不能除外肌源性损害。并非每一种肌病都有特异性的肌电图改变，也就是说对很多肌病来说，肌电图改变很相像，使得肌电图检查不能对某一特殊的肌病作出准确的诊断，所以，尚需要结合肌酶、肌活检和其他检查来判断。